目的探讨小肠淋巴管扩张症（intestinallymphangiectasiaintestinallymphangiectasia，IL）并乳糜胸的诊治要点，以减少误诊误治。方法对IL并乳糜胸1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例主要表现为胸腔积液、双下肢水肿、阵发性腹泻。入院后查血白蛋白明显降低（21.9g/L）；便常规示：轻度脂肪便。胸腔穿刺抽出乳白色浑浊液体，积液检验示：黏蛋白定性（+），淋巴细胞0.86，苏丹Ⅲ染色（+）。按原发性乳糜胸治疗后病情明显缓解，但很快复发。进一步行肠道胶囊内镜检查示：小肠绒毛呈乳白色肿胀，考虑原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）。行胃镜检查并活检，证实为IL。按PIL并乳糜胸予奥曲肽、低脂饮食并对症支持治疗，病情好转出院。出院后严格给予高蛋白、低脂饮食，随访2个月未见复发。结论接诊不明原因乳糜胸伴双下肢水肿、长期腹泻的患者，需考虑到肠道淋巴管异常的可能，及时完善肠镜等相关检查是避免误诊的关键。
临床误诊误治年第3期13页，第一作者：周瑜
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