本病必须手术治疗，术前需行充分术前准备，可视患儿一般情况于入院后尽快施行手术治疗，如食管两盲端距离2cm者，可行经胸膜外（或经胸）食管端端吻合术；如食管两盲端距离2cm者，可螺旋形切开食管上（下）段浆肌层使其拉长，再行I期食管端端吻合术；如两盲端距离过长，则行瘘管结扎及胃造瘘，行延期食管吻合术。手术治疗效果与食管闭锁的类型、出生体重（是否1.5kg）、伴发畸形(是否有严重先天性心脏病等)和肺炎的严重程度等因素有关。体重g，无严重合并畸形者，手术成活率90%。娴熟的手术技术和良好的围手术期管理（包括保温、呼吸管理及营养支持等）也是提高术后存活率的重要条件。术后常见的问题包括胃食管反流和吻合口狭窄。大多经过保守治疗可以改善。不影响远期生活质量。
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