食管闭锁是一种中段食管缺失的先天性疾病，常伴有远端食管气管瘘。
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发病率
该畸形是消化道畸形中最常见的，是引起新生儿消化道梗阻的常见原因。但准确的发病率尚未得知，其发病率随地区不同而有差异。在冰岛与澳大利亚，个活婴中就有1例食管闭锁。美国的发病率与此较为接近，为名活婴中发生1例。但多数人认为该畸形的发病率为-个活婴中有1例。
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病因
食管闭锁病因不明，可能与食管气管的发育异常有关。有关食管闭锁的胚胎学基础有多种假说，但无一种学说能圆满解释食管闭锁的所有病理类型的形成。最为人们熟悉的是食管气管分隔障碍假说。该学说认为胎儿前呼吸管或气管在宫内第3周开始分化，其组织来源于前肠。之后从原肠两侧出现侧方生长的嵴，该嵴从气管隆突水平向头侧生长至气管，并逐渐内折至中线相遇，从而使气管与食管分开。该嵴内折不完全或在中线融合不完全就造成食管与气管相交通，从而形成气管食管瘘。瘘管常见的部位是在气管隆突之上，即内折开始的水平。但该学说无法解释食管的间断，也无法解释不伴食管气管瘘的食管闭锁的发生。
也有人认为胚胎内压增加可能导致食管闭锁。增大的心脏、异常血管、前肠退化或胎儿过度前曲都可能使胚胎内压上升。这些因素都可能使食管受压，从而形成食管闭锁。虽然对食管与气管的胚胎学发生过程已有清晰的了解，但这一过程的原因及其意义还不十分清楚，所以由此来解释食管闭锁的发生还继续探索研究。
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临床表现
由于食管闭锁的胎儿不能吞咽羊水，使羊水循环受阻，故易发生羊水过多。出生后，由于唾液等口腔内的分泌物不能经食管吞入胃肠道，患儿将出现口内分泌过多，常从口鼻内溢出，有时还会发生呛咳及呼吸窘迫。典型的症状是第一次喂食后不久，食物从鼻孔及口腔溢出，同时出现呛咳、呼吸困难及面色发绀。如迅速从口内吸出液体及分泌物后中，患儿又安静下来，但再次喂奶后上述症状又复出现。病情反复发作，患儿呼吸困难加重，分泌物增多，可出现咳嗽、面色青紫、呼吸急促等呼吸道感染的表现。患儿的这些呼吸道症状可能使人误以为是呼吸窘迫综合征。但患儿出现涎水分泌过多和吐白沫，可与其鉴别。
体格检查时可发现患儿呼吸急促，面色青紫，口吐白色泡沫。腹部膨隆，严重者可出现腹壁静脉怒张。呼吸增快，并发肺炎时可闻及湿鸣。
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食管闭锁与食管气管瘘可分为5型
I型此型占4％-8％。是食管上下端均闭锁，无食管气管瘘，两食管盲袋间相距较远。
II型此型占0.5％-1％。是食管上段有瘘管与气管相通，食管下段形成盲袋，上下食管间相距甚远。
III型（临床最常见）占85％-90％。此型中食管上端形成盲袋，食管下端与气管呈端侧相通形成食管气管瘘。瘘管常在气管隆突上25px处，少数病例亦可通向右或左侧主支气管。上下食管间的距离有较大变异，有的超过50px；而有的两端食管肌层相连，管腔仅由一层薄膜隔断。
IV型该型占1％。为上下食管盲袋均与气管形成食管气管瘘。
V型又称H型瘘，食管管腔与管壁均正常，但与气管间有侧侧相通的瘘管。
示意图
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