三、胎儿隔离肺
胎儿隔离肺（BPS）是一种支气管肺前肠畸形，是在胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性发育异常的肺组织，这种异常的肺组织虽然无正常肺的功能、却有来自体循环的血供，因此有些学者认为这是一种血管畸形。国外报道的发病率约为0.15%～0.18%。国内有报道在人次中检出隔离肺10例。
一般将隔离肺分为两型：①叶内型：肿块与正常肺一样在同一个胸膜腔内，一般位于肺下叶基底节段，左侧较右侧多见；②叶外型：肿块一般位于正常胸膜腔以外，通常出现在下半胸腔（肺与膈肌之间），但也可能出现在胸腔上部、膈肌以下的上腹部、纵隔或心包内。
叶内型隔离肺较多见（约占75%），叶外型隔离肺较少见（约占25%）叶外型隔离肺，又称副肺（accessorylung）或Rokitansky叶（Rokitanskylobe），与正常肺组织隔离，有自己的胸膜包绕。几乎所有叶外型隔离肺的动脉供血均来自体循环动脉，约80％叶外型隔离肺供血动脉为单一血管，来自胸主动脉或腹主动脉。
（一）超声声像图表现
1.胎儿胸腔异常超声检查显示胸腔内圆形或三角形的高回声肿块，边界清晰，内部回声均匀（图1），以左“胸腔”下部较多见；CDFI显示来自体循环（降主动脉）的较粗大的单根滋养血管、或多根滋养血管（图2）；位于腹腔内的叶外型肿块，当肿块较小时不易被发现。
2.可能合并的其它异常：①胸水和胎儿水肿；②羊水过多；③纵隔移位；④约50%-65%的病例可能合并其它畸形，如先天性膈疝或膈膨升、食管重复畸形、和气管食管瘘、副脾、先天性心脏病等。
图1隔离肺:高回声区为病灶区域，内部亦可见微小囊肿
图2隔离肺彩色多普勒血流图显示内有来自体循环的滋养动脉
（二）超声检查注意事项
1.发生于胸腔部位的BPS相对容易检出，但需要与其它肺高回声肿块鉴别。如与III型CCAM的鉴别要点是有无体循环的滋养血管。BPS的滋养血管主要来自胸主动脉和腹主动脉，但也可能来自腹腔动脉、脾动脉、肋间动脉、锁骨下动脉或冠状动脉，超声不一定能发现，因此未探及来自体循环的滋养血管不能完全排除BPS。三维能量多普勒超声可能对探测肿块的滋养动脉有一定帮助。
2.叶内型隔离肺多位于左肺下叶基底节段、靠近膈肌，叶外型隔离肺也常常位于左胸腔底部、左肺与膈肌之间，因此单凭临床超声难以鉴别其为叶内型或叶外型。
3.发生于腹腔的叶外型BPS容易漏诊或误诊为腹腔脏器来源（如肾上腺肿块）。对于不能明确诊断的胎儿腹腔或胸腔肿块，可建议胎儿磁共振检查。
4.如无胎儿水肿出现，一般预后较好，孕期处理可予以期待。出现水肿的胎儿，预后较差，可考虑进行宫内干预治疗，包括胸水抽吸、胸腔羊膜腔引流，并联合应用肿块滋养血管粘堵或激光凝固等方法，以减少新生儿呼吸困难的出现。因此，应注意对胎儿水肿以及胎儿心功能的监测。
四、胎儿先天性膈疝
先天性膈疝（CDH)是指由于膈肌上存在的解剖缺陷使腹腔脏器突入到胸腔内，病因不明，推测可能与胸膜腹膜的间质细胞发育异常有关。膈疝与遗传性疾病有关，病例中最多报道的染色体异常是13、18、21三体、45X、Fryn综合征，因此认为其发生与遗传有关。至于膈疝时肺发育不良究竟是膈疝的结果还是诱因亦不能明确。
先天性膈疝发生率在活产中约为1:～1:。一般以左侧膈疝较多见，约占85%；而右侧膈疝较少见，约占10～15%。右侧膈疝时若肝脏疝入胸腔，可能造成腔静脉受压、前负荷减少、心输出量减少，胎儿预后较差。
（一）超声声像图表现
1.胎儿胸腔异常①胸腔内回声改变因疝入物的不同而不同，左侧膈疝时显示左侧胸腔内囊性结构（胃泡）或中高回声区（肠管）（图3），右侧膈疝时显示右侧胸腔内高回声区（肝脏）或中高回声区（肠管）（图4）；②心脏移位；③正常膈肌弧形低回声中断或消失（图5）。
图3左侧膈疝
孕22周5天，左侧胸腔发现囊性及混合性占位
图中ST为胃泡，HT为心脏,LT为左侧。胃泡前方与心脏之间的混合性回声为肠管，心脏被推移对侧
图4右侧膈疝
孕23周3天，右侧胸腔混合性占位
图中HT为心脏,测量键范围的混合回声为疝入胸腔的肝脏和肠管。
胎儿纵轴切面（右）显示膈肌连续性中断，胎儿横切面（右）显示心脏被推移胸部左前方
图5左侧膈疝
与图12同一胎儿。纵轴切面显示膈肌连续性中断，胃泡大部分位于胸腔内
2.可能合并的其它异常①腹围较小；②左侧膈疝时腹腔内未见胃泡；③右侧膈疝时胃泡可被牵拉而位于腹腔中央；④胸水和腹水；⑤胎儿水肿。
（二）超声检查注意事项
1.本病主要需与肺囊性腺瘤样病变、胸腔囊性肿瘤等相鉴别。
2.当胎儿腹围平面未显示胃泡时，需要警惕左侧膈疝或食道闭锁的可能。当心脏与胃泡位置异常时，也需警惕左侧或右侧膈疝的可能性。
3.膈疝时，当疝入物为肝脏、肠管等高回声结构时，与正常肺、以及其它以高回声为特征的胸部肿块或病变均较难鉴别。须注意膈肌低回声带是否连续，注意胸部高回声结构是否与腹腔脏器延续、其内是否有类似肠管的蠕动波。
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